英文名稱(chēng)：Anti-B4GALNT1/GM2 synthase?

中文名稱(chēng)：β1,4-N乙酰半乳糖氨基轉(zhuǎn)移酶1抗體

抗體來(lái)源：兔子

克隆類(lèi)型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、牛、馬、兔、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：59kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜 細(xì)胞外基質(zhì)

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human B4GALNT1/GM2 synthase:451-533/533

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：(N acetylneuraminyl) galactosylglucosylceramide; (N-acetylneuraminyl)-galactosylglucosylceramide; 4 N-acetylgalactosaminyltransferase 1; 4933429D13Rik; B4GALNT1; B4GN1_HUMAN; Beta 1 4 N acetyl galactosaminyl transferase 1; Beta 1 4 N acetylgalactosaminyltransferase 1; Beta-1; BETA-1,4-N-ACETYLGALACTOSAMINYLTRANSFERASE 1; BETA-1,4-N-ACETYLGALACTOSAMINYLTRANSFERASE; Beta1 4GalNAc T; Gal-NAc-T; GALGT; Galgt1; GalNAc T; GalNAc-T; GALNACT; GD2 synthase; Ggm-2; Ggm2; GM2 synthase; GM2/GD2 synthase; SIAT 2; SIAT2; UDP Gal:betaGlcNAc beta 1 4 N acetylgalactosaminyltransferase transferase 1; UDP N acetyl alpha D galactosamine:(N acetylneuraminyl).

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

GM2和GD2神經(jīng)節(jié)苷脂是含唾液酸的糖類(lèi)鞘脂。Galnac-T是參與G（m2）和G（d2）糖苷類(lèi)生物合成的酶。galnac-t通過(guò)β-1,4鍵催化galnac轉(zhuǎn)化為g（m3）和g（d3），從而分別合成g（m2）和g（d2）。三種編碼不同亞型的轉(zhuǎn)錄變體已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)。[參考文獻(xiàn)編號(hào)：2013年2月]

功能：

參與神經(jīng)節(jié)苷脂GM2、GD2和GA2的生物合成。

子單元：

同二聚體；二硫鍵。

亞細(xì)胞位置：

高爾基體膜；單通道Ⅱ型膜蛋白。

疾?。?/span>

痙攣性截癱26，常染色體隱性（spg26）【mim:609195】：一種痙攣性截癱，是一種神經(jīng)退行性疾病，特征是下肢緩慢、逐漸、進(jìn)行性虛弱和痙攣。進(jìn)展的速度和癥狀的嚴(yán)重程度是相當(dāng)不穩(wěn)定的。初的癥狀可能包括平衡困難、腿部無(wú)力和僵硬、肌肉痙攣和行走時(shí)拖拽腳趾。在某些類(lèi)型的疾病中，膀胱癥狀（如尿失禁）可能出現(xiàn)，或者虛弱和僵硬可能擴(kuò)散到身體的其他部位。SPG26是一種復(fù)雜的類(lèi)型，其特征是在生命的前20年中由于下肢痙攣和肌肉無(wú)力而出現(xiàn)步態(tài)異常。有些病人上肢受累。其他特征包括智力障礙、周?chē)窠?jīng)病變、構(gòu)音障礙、小腦體征、錐體外體征和皮質(zhì)萎縮。這種疾病進(jìn)展緩慢。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性：

屬于糖基轉(zhuǎn)移酶2家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類(lèi)、治療或診斷應(yīng)用

?

多聚甲醛固定，石蠟包埋（小鼠腦）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%過(guò)氧化氫阻斷內(nèi)源過(guò)氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；用（B4GalNT1）多克隆抗體進(jìn)行抗體孵育L抗體，未結(jié)合，1:400，4°C下過(guò)夜，然后根據(jù)SP試劑盒（兔子）說(shuō)明和DAB染色進(jìn)行操作。

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