英文名稱:Anti-Actin, alpha skeletal muscle?
中文名稱:肌動(dòng)蛋白α1抗體(ACTA1)
抗體來(lái)源:小鼠
克隆類型:?jiǎn)慰寺?/span>
交叉反應(yīng):人、大鼠、小鼠、鴨子
產(chǎn)品應(yīng)用:WB=1:5000-20000 IHC-P=1:500-1000 IHC-F=1:500-1000 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000(石蠟切片需做抗原修復(fù))
尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。
用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。
分子量:42kDa
細(xì)胞定位:細(xì)胞漿
狀態(tài):凍干或液體
濃度:1mg/ml
來(lái)源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACTA1: ?
亞型:IgG
純化方法:affinity purified by Protein A
儲(chǔ)存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
?別 名:ACTS_HUMAN; Actin, alpha skeletal muscle; Alpha-actin-1; ACTA1; ACTA; ASMA; CFTD; CFTD1; CFTDM; MPFD; NEM1; NEM2; NEM3; Actin alpha skeletal muscle; actin, alpha 1, skeletal muscle 1; actin, alpha 1, skeletal muscle; actina; actine; aktin; alpha Actin 1; alpha skeletal muscle Actin; alpha skeletal muscle; alpha-actin; Beta cytoskeletal actin; nemaline myopathy type 3. ?
保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月,并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí),抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。
產(chǎn)品介紹
該基因編碼的產(chǎn)物屬于肌動(dòng)蛋白家族,是一種高度保守的蛋白質(zhì),在細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)、結(jié)構(gòu)和完整性中起著重要作用。α、β和γ肌動(dòng)蛋白亞型已被鑒定,α肌動(dòng)蛋白是收縮裝置的主要組成部分,而β和γ肌動(dòng)蛋白參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)。這種肌動(dòng)蛋白是骨骼肌中發(fā)現(xiàn)的α肌動(dòng)蛋白。該基因突變可導(dǎo)致3型向列型肌病、先天性肌?。〗z過(guò)細(xì))、先天性肌?。◣Ш耍?、先天性肌?。ɡw維型比例失調(diào))、導(dǎo)致肌纖維缺陷的疾病。[參考文獻(xiàn)編號(hào):2008年7月]
功能:
肌動(dòng)蛋白是高度保守的蛋白質(zhì),參與各種類型的細(xì)胞運(yùn)動(dòng),在所有真核細(xì)胞中普遍表達(dá)。
Subunit:
球狀肌動(dòng)蛋白(g-肌動(dòng)蛋白)的聚合形成雙鏈螺旋形式的結(jié)構(gòu)絲(f-肌動(dòng)蛋白)。每個(gè)肌動(dòng)蛋白能與另外4個(gè)肌動(dòng)蛋白結(jié)合。在由acta1、cobl、gsn和tmsb4x組成的復(fù)合體中鑒定。與ttid相互作用。(通過(guò)其C端)與USP25相互作用;這種相互作用發(fā)生于所有USP25亞型,但對(duì)USP25亞型肌肉分化細(xì)胞。
亞細(xì)胞位置:
細(xì)胞質(zhì),細(xì)胞骨架。
翻譯后修改:
通過(guò)化學(xué)(化學(xué)1,化學(xué)2或化學(xué)3)氧化Met-46和Met-49形成蛋氨酸亞砜,促進(jìn)肌動(dòng)蛋白絲解聚。化學(xué)1和化學(xué)2生成(R)-S-氧化物形式。MSRB1和MSRB2還原(R)-S-氧化物形態(tài),促進(jìn)肌動(dòng)蛋白再聚合。
Lys-86(K84ME1)處的單甲基化調(diào)節(jié)肌動(dòng)蛋白-肌球蛋白相互作用和肌動(dòng)球蛋白依賴過(guò)程。alkbh4脫甲基是維持肌動(dòng)球蛋白動(dòng)力學(xué)所必需的,在細(xì)胞分裂和細(xì)胞遷移過(guò)程中支持正常的分裂溝的形成。
疾?。?/span>
線蟲性肌病3(NEM3)【MIM:161800】:一種線蟲性肌病。向列線肌病是一種肌肉疾病,其特征是嚴(yán)重程度和發(fā)作程度各不相同的肌肉無(wú)力,組織學(xué)檢查顯示肌肉纖維中有異常的線狀或桿狀結(jié)構(gòu)。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。
肌病,肌動(dòng)蛋白,先天性,肌絲過(guò)多(mpcetm)【mim:161800】:一種先天性肌肉疾病,組織學(xué)上以缺乏正常肌原纖維和線粒體的肌漿區(qū)域?yàn)樘卣鳎⒈幻芗募?xì)絲團(tuán)所取代。中心核、棒、紅色纖維參差不齊和壞死不存在。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。
先天性肌病,纖維型不成比例(cftd)【mim:255310】:一種遺傳異質(zhì)性疾病,在骨骼肌活檢中,1型肌纖維與2型纖維相比有相對(duì)的肥大。然而,這些發(fā)現(xiàn)并不具體,可以在許多不同的肌病和神經(jīng)病條件下發(fā)現(xiàn)。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。
相似性:
屬于肌動(dòng)蛋白家族。
重要注意事項(xiàng):
本產(chǎn)品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。
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多聚甲醛固定,石蠟包埋(大鼠子宮);用檸檬酸鈉緩沖液(pH6.0)煮沸15min后獲得抗原;用3%過(guò)氧化氫阻斷內(nèi)源過(guò)氧化物酶20分鐘;阻斷緩沖液(正常山羊血清)37℃30min;用(肌動(dòng)蛋白,α-骨骼肌)單克隆抗體(未結(jié)合)3330抗體孵育(3330)8 m-5e9),1:400,在4°C下過(guò)夜,接著是共軛二次20分鐘,然后DAB染色。
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